Аномалия арнольда киари 1 степени инвалидность

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия арнольда киари 1 степени инвалидность

Аномалия (синдром) Арнольда-Киари является патологией, при которой часть головного мозга, расположенная в задней ямке черепа, опущена вниз и проникает в большое затылочное отверстие.

Аномалия Арнольда Киари бывает нескольких видов, каждый из которых проявляется несколько по-разному. Ее симптомами может быть боль в задней части головы и шее, головокружения, неконтролируемые движения глазных яблок (нистагм), снижение слуха и пр.

Общая характеристика

Синдром Киари и сегодня еще недостаточно хорошо изучен. Он представляет собой врожденный дефект развития ромбовидного мозга, а точнее, разницу в размерах задней черепной ямки и входящих в нее органов. Это влечет за собой неодолимое опускание ствола непосредственно головного мозга и мозжечковых миндалин в затылочное отверстие, где они подвергаются компрессии.

Впервые симптомы аномалии Арнольда Киари были описаны английскими специалистами в 1986 г. В настоящее время ее распространенность составляет около 5% на каждые 100 тысяч человек. Частота встречаемости отдельных видов заболевания не установлена: отсутствие таких сведений связано с разными подходами специалистов к его классификации.

Основным следствием аномалии является необратимое и резкое повышение внутричерепного давления, причинами которого могут стать воспалительные процессы и опухоли внутри черепа, водянка головного мозга.

На линии стыковки основания черепа и позвоночника есть большое затылочное отверстие, где ствол головного мозга соединяется со спинным. Несколько выше располагается задняя ямка черепа с находящимся в ней мозжечком, мостом и продолговатым мозгом.

Когда некоторые органы задней черепной ямки продвигаются к просвету большого отверстия, то говорят о наличии дефекта. Ему сопутствует защемление тканей продолговатого и частично спинного мозга, затруднение оттока ликвора – цереброспинальной жидкости, что приводит к развитию водянки (гидроцефалии).

Наряду с платибазией – чрезмерно плоским основанием черепа – и ассимиляцией атланта синдром Киари является врожденным дефектом развития краниовертебральной зоны.

Аномалия Киари может обнаружиться у новорожденного ребенка или взрослого человека. В последнем случае она выявляется случайно, при обследовании по поводу другой болезни.

Факт!
У 8 пациентов из 10 данный порок сочетается с сирингомиелией, при которой в спинном мозге образуются полости.

Происхождение болезни остается неизвестным, и выявить его до рождения ребенка нельзя. Генетические тесты также бесполезны и не дают результатов. Этот хромосомный порок стал вплотную изучаться только в XXI веке.

Многие ученые считают, что данный дефект обусловлен слишком маленьким диаметром задней ямки черепа. Увеличение размеров растущих мозговых структур влечет за собой их выход из затылочного отверстия.

Тяжелые формы аномалии обнаруживаются сразу после рождения ребенка

Другие убеждены в связи аномалии Киари и увеличенных размеров головного мозга, который давит на образования задней черепной ямки и фактически продавливает их в затылочное отверстие.

Провокатором перехода неярко выраженной аномалии в одну из ее клинических форм может быть водянка, когда за счет увеличения желудочков головной мозг становится больше. Так как дефекту Киари сопутствует недоразвитие связок в проблемной зоне, любая травма головы способна привести к еще большему вклиниванию миндалин мозжечка в затылочное отверстие и вызвать яркую симптоматику.

Специалисты выделяют несколько факторов, оказывающих влияние на появления аномалии Киари:

  • наследственные поражения нервной системы;
  • родовые травмы головы;
  • стремительный отток ликвора, спровоцировавший его удар о боковые грани позвоночного канала.

Разновидности

Существует 4 вида патологии, которую классифицировал ученый Киари, чье имя она носит. Аномалия Арнольда Киари 1 степени характеризуется опущением миндалин мозжечка за границы большого затылочного отверстия, в область первых двух позвонков шейного отдела.

Чаще всего признаки аномалии номер один обнаруживаются у подростков или взрослых людей. Зачастую ей сопутствует гидромиелия – расширение спинномозгового канала со скоплением жидкости и повышением давления на этом участке.

Дефект 2 степени диагностируется у новорожденных и нередко сочетается с водянкой. Он чаще, по сравнению с первым типом аномалии, сопровождается гидромиелией и почти всегда связан с грыжей спинномозгового канала.

При аномалии Киари 2 типа в позвоночный канал опускается не только содержимое затылочной ямки, но и вышележащие структуры, в том числе продолговатый мозг и четвертый желудочек.

Патология 3 степени встречается реже других, но считается наиболее опасной, поскольку заканчивается летально в 95% случаев. В случае, когда ребенок все же выживает, он остается инвалидом на всю жизнь.

Аномалия развития Киари 3 типа – это смещение вниз и ущемление тканей мозжечка, мозгового ствола. Эти структуры оказываются, как правило, за пределами черепной ямки, в грыжевом мешке.

Большое затылочное отверстие увеличено, наблюдается дефект нервной ткани и затылочной кости, позвонков.

3 степень аномалии практически всегда сопровождается нарушением движения ликвора и сердечной деятельности, дисфункцией дыхательной системы.

Четвертую разновидность патологии называют также аномалией Денди Уокера и диагностируют сразу после рождения ребенка. Ее отличительной чертой является недоразвитие и дисфункция мозжечка, который остается на своем месте и не смещается вниз. Отверстие для оттока цереброспинальной жидкости сужено или отсутствует. Дети рождаются недоразвитыми физически и умственно.

Аномалия 1 типа считается наименее опасной и редко приводит к инвалидности

Ребенок, родившийся с аномалией 4 типа, живет обычно не более трех месяцев вне зависимости от своевременности и качества лечения. Если же он выживает, то получает инвалидность 1-3 группы сразу после установления диагноза.

Аномалия 2 и 3 степени часто сочетается с другими дефектами нервной системы:

  • скоплением нейронов там, где их в норме быть не должно, на пути движения к коре головного мозга. Такое состояние называется гетеротопией;
  • пороками мозолистого тела;
  • кистами срединной апертуры 4-го желудочка;
  • перегибом сильвиевого канала;
  • недоразвитием подкорковых тканей, твердой мозговой оболочки и ее отростков.

Симптомы

Клиника аномалии Киари зависит от ее разновидности и тяжести повреждений. Все симптомы делятся на мозжечковые (церебральные), гипертензионно-гидроцефальные, бульбарно-пирамидные, корешковые, сирингомиелитические. У ряда пациентов могут наблюдаться также признаки вертебробазилярной недостаточности.

Мозжечковый синдром включает нарушение координации движений, неконтролируемые движения глазных яблок (нистагм), ухудшение мелкой моторики пальцев, шаткость походки. К церебральным проявлениям относятся также тремор рук, расстройство речевой функции, двоение в глазах. У детей может отмечаться интеллектуальная недоразвитость.

Гипертензионно-гидроцефальные признаки обусловлены нарушением оттока спинномозговой жидкости, повышением внутричерепного давления и гидроцефалией.

К ним причисляют головную боль распирающего характера, тошноту и рвоту вне зависимости от приема пищи, спазмы затылочных мышц.

Пациенты нередко жалуются на плохое самочувствие по утрам, сразу после пробуждения, дискомфорт при поворотах и наклонах головы.

Бульбарно-пирамидный синдром проявляется следующими симптомами:

Как исправить деформацию головы у грудничка

  • заметным ослаблением мышц в руке или туловище, вплоть до паралича;
  • болевым синдромом и неприятными ощущениями в затылке, причем боль усиливается при движениях головы, включая смех и чихание;
  • онемением отдельных зон кожи;
  • затрудненным дыханием и глотанием, нечленораздельной речью.

Симптомы вертебробазилярной недостаточности возникают из-за сдавления сосудов, что вызывает нарушение кровоснабжения и питания головного мозга. Начинаются сильные головокружения, переходящие иногда в обмороки, снижается сила в мышцах, острота зрения и слуха.

Речь идет о корешковом синдроме, если компрессии подвергаются подъязычный, блуждающий и другие нервы, проходящие в области затылка. Он проявляется онемением языка, лица, затрудненностью глотания, снижением речевой и слуховой функции.

Одним из провокаторов характерных симптомов дефекта выступает гидроцефалия – чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга

Сирингомиелитический синдром обуславливает возникновение и рост кисты в веществе продолговатого либо спинного мозга. Он объединяет следующие признаки:
расстройство чувствительности в руках и верхней части туловища – тактильная восприимчивость может снижаться в ответ на температурные и болевые раздражители. Человек не чувствует

  • боли при ожогах, ранениях и травмах;
  • слабость и постепенную атрофию мышц рук, корпуса и шеи;
  • деформацию суставов, искривление позвоночного столба;
  • нарушение работы выделительных органов с недержанием мочи и фекалий.

Аномалия Арнольда Киари 1-4 степени может иметь разный характер течения – от абсолютно бессимптомного до бурного и молниеносного прогрессирования. Симптоматика может появиться как сразу после рождения ребенка, так и отсутствовать в течение всей жизни.

Признаки разных типов

Аномалия Арнольда Киари 1 типа проявляется систематическими приступами мигрени, распирающей болью в затылочной части головы, ухудшением мелкой моторики пальцев. Для этой разновидности характерны также головокружения, мелькание мушек перед глазами, шум и звон в ушах, слабость и вялость.

Симптомами дефекта 2 степени служат слабость мышц глотки, синюшный оттенок кожи, регулярные остановки дыхания. Новорожденный ребенок малоподвижен, его руки согнуты, мышцы напряжены. Патология может осложняться параличом – полным или частичным. Потеря двигательной способности возможна практически в любой части тела – в нижних и/или верхних конечностях, шее, голове.

Синдром Киари 3 степени сопровождает значительное снижение слуха вплоть до полной его потери, нарушение работы органов выделения, расстройство зрительной функции. При таком диагнозе ребенок не кричит сразу после появления на свет. Кроме того, отмечается отсутствие четкой координации движений, утренняя рвота, пороки развития позвоночника и черепа.

4 разновидность характеризуется тяжелыми нарушениями развития и низкой выживаемостью. Дети, как правило, очень беспокойно себя ведут, и если выживают, то обладают неполноценным интеллектом и физическими изъянами.

Диагностика

Диагностику и лечение проводят врачи-неврологи, которые всем пациентам с подозрением на данную аномалию назначают МРТ – магнитно-резонансную томографию. На сегодняшний день это единственный метод, позволяющий поставить точный диагноз, поскольку рентген, КТ и другие исследования не дают четкой картины.

«Золотой стандарт» диагностики патологий черепа – магнитно-резонансная томография

В ходе осмотра и при стандартном неврологическом обследовании посредством ЭЭГ, Эхо-КГ и РЭГ можно установить лишь наличие повышенного внутричерепного давления на фоне гидроцефалии (водянки головного мозга). На рентгеновских снимках видны только деформации костей, вызванные аномалией Киари. В связи с этим еще недавно диагносты-неврологи сталкивались с определенными сложностями при установке диагноза.

Ситуация изменилась с внедрением в медицинскую практику томографических методов, и МР-картина показывает в деталях состояние мозговых структур. Однако проведение самой процедуры у маленьких детей требует их обездвиживания, поэтому ее делают под наркозом.

Следует отметить, что выполняется не только томография мозга, но и МРТ позвоночника, в частности, его верхних отделов – шейного и грудного. Только так можно выявить сирингомиелитические кисты и менингоцеле. Кроме того, методом магнитно-резонансной томографии определяются другие пороки развития нервной системы, которые часто сопутствуют описываемой аномалии.

Лечение

При отсутствии симптомов лечить аномалию Киари нецелесообразно. Если симптоматика выражена слабо или умеренно и ограничивается лишь болями в затылке и шее, то назначают медикаментозное лечение.

При наличии грубых неврологических расстройств – парезов, существенного снижения чувствительности и тонуса мышц и пр.

, – а также при стойком болевом синдроме, не поддающемся купированию лекарствами, проводят операцию.

Медикаментозная терапия может включать препараты следующих групп:

  • нестероидные противовоспалительные, анальгетики и спазмолитики;
  • миорелаксанты для расслабления скелетной мускулатуры;
  • диуретики;
  • нейропротекторы, предотвращающие повреждение и гибель нервных клеток;
  • метаболические средства для нормализации обмена веществ;
  • антиоксиданты, подавляющие активность свободных радикалов;
  • витамины группы В;
  • сосудорасширяющие;
  • сосудоукрепляющие (ангиопротекторы).

Факт!
Пациентов с бессимптомным течением аномалии обследуют каждый год для своевременного начала лечения и предотвращения осложнений.

Хирургическое вмешательство может проводиться разными способами.

Чаще всего выполняется операция по краниовертебральной декомпрессии, включающей расширение затылочного отверстия путем иссечения части затылочной кости, миндалин мозжечка, задних поверхностей двух верхних позвонков шейного сегмента. В ходе операции к твердой мозговой оболочке подшивается заплата из искусственного материала или донорской ткани.

В отдельных случаях синдром Киари лечится путем проведения шунтирования, при котором спинномозговая жидкость дренируется при расширенном центральном позвоночном канале. Ликвор в этом случае может направляться в грудную или брюшную полость.

Продолжительность жизни

Сколько проживет человек с диагнозом «аномалия Арнольда Киари», зависит от ее разновидности и характера протекания. Некоторых пациентов патология никак не беспокоит всю жизнь, и они могут даже не знать о дефекте.

С аномалией 3 степени живут меньше всего, выживаемость крайне низкая.

Если диагностирована аномалия 1 или 2 типа, большое значение имеет своевременность проведенного хирургического лечения. Неврологический дефицит при этих разновидностях может сохраняться даже после операции, выполненной вовремя и по всем правилам.

По разным данным, успешность оперативного лечения составляет от 50 до 85%. При дефекте 4 степени пациент часто становится инвалидом. Прогноз улучшается в случае смещения тканей мозга в границах задней черепной ямки, над спинномозговым каналом. Риск рецидива после операции сохраняется в первые три года.

Источник: https://sustavik.com/bolezni/anomaliya-arnolda-kiari

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал.

Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка.

Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма.

Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал.

Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

  • генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
  • травматизация ската во время родов;
  • высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

  • головные боли – у трети пациентов;
  • боль в конечностях – 11%;
  • слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
  • чувство онемения в конечности – половина больных;
  • снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
  • шаткость походки – 40%;
  • непроизвольные колебания глаз – треть больных;
  • двоение в глазах – 13%;
  • нарушения глотания – 8%;
  • рвота – у 5%;
  • нарушения произношения – 4%;
  • головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
  • синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга).

Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода.

При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции.

Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью.

Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

  • Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
  • Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
  • Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Аномалия арнольда киари 1 степени инвалидность

Аномалия арнольда киари 1 степени инвалидность

При определенных условиях малыши появляются на свет с врожденными заболевания.

Аномалия Арнольда-Киари – заболевания головного мозга, которое связано с нарушениями функций мозжечка, продолговатого мозга, существует несколько вариантов, имеет специфические симптомы, которые сопровождают человека всю жизнь или развиваются со временем. Синдром Арнольда-Киари у плода или взрослого человека влияет на работу сосудодвигательного, дыхательного центра.

Синдром Арнольда-Киари

Низкое расположение миндалин мозжечка – врожденное состояние, происходит опущение структур мозга головы в затылочное отверстие. В процесс, как правило, вовлекаются продолговатый мозг и мозжечок.

Выявляется болезнь Арнольда Киари у некоторых людей совершенно случайно, к примеру, при обследовании из-за другой патологии. На первой стадии течение заболевание легкое и часто незаметное.

В этой ситуации мальформация Арнольда-Киари не представляет угрозы для здоровья организма.

Протекать патология может практически бессимптомной, но часто этот болезнь сочетается сирингомиелией (название заболевания серого вещества спинного мозга).

Отсутствие лечения может спровоцировать гидроцефалию (скопление в черепе жидкости), инфаркту мозга и прочим опасным патологиям, отмечены случаи инвалидности.

Возможность выявить порок можно сразу после рождения или через 20-30 лет. Аномалия Киари может быть одного из 4 типов.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени – структуры заднего отдела нередко ущемляются из-за выхода через затылочное отверстие. Приводит такое положение к скоплению спинномозговой жидкости. Синдром Киари первой степени представляет собой смещение миндалин мозжечка, располагаются они ниже затылочного отверстия. Часто обнаруживается аномалия Арнольда-Киари в подростковом возрасте.

Синдром Арнольда-Киари 2 степени

Аномалия второй степени имеет более выраженные структурные изменения. Вовлекаются в процесс мозжечок, которые располагается в большом затылочном отверстии.

Скрининговые УЗИ плода могут показать некоторые пороки строение позвоночника, спинного мозга. Прогноз в большинстве случаев для жизни малыша благоприятен, но клинические признаки патологии будут присутствовать.

Это указывает на необходимость динамического наблюдения за пациентом.

В этом случае практически все образования черепной ямки располагаются ниже большого затылочного отверстия (мост, 4 желудочек, продолговатый мозг, мозжечок).

Часто они находятся в шейно-затылочной мозговой грыже (когда присутствует дефект позвоночного канала, при котором дужки позвонков незаращены, содержимое дурального мешка, в который входят все оболочки и спинной мозг).

При таком типе аномалии большое затылочное отверстие имеет увеличенный диаметр.

Это самый тяжелый вариант заболевания. При данном варианте синдрома Арнольда Киари наблюдается гипоплазия мозжечка, недоразвитие. Часто сочетается с врожденными кистами задней черепной ямки, врожденными кистами и гидроцефалией. При диагностировании 4-го типа прогноз неблагоприятный, в большинстве случаев болезнь заканчивается смертью больного.

Обсуждения

Добрый день, уважаемые доктора! Мне поставлен диагноз Аномалия Арнольда Киари 1 тип. Много читала по поводу целесообразности операции при этом заболевании. В том числе и здесь на сайте. Как я поняла, только в крайних случаях она показана. Мне врачи рекомендуют ее провести. У меня есть сомнения по этому поводу, т.

к симптомы выражены не сильно, а именно: в 2013 году, будучи беременной на 6 месяце, резко онемела левая часть лица, языка и руки. Так же появились зрительные изменения в виде размытости. Через 30 минут все прошло. Далее, спустя 2 месяца, перед родами, появилась шаткость походки, тоже кратковременная, 30 минут.

В 2015 году повторились зрительные проявления в виде размытости, длились мнут 10. Боли в затылочной части головы периодические не очень сильные (обезболивающие практически не принимаю), которые усиливаются при кашле. Они продолжаются несколько лет. Ночью иногда болит позвоночник между лопатками и чуть выше.

Боли тянущие, ноющие, но не резкие. После родов стали беспокоить боли в мышцах рук и ног. У меня нет потери чувствительности, нет слабости в руках и других серьезных проявлений этого заболевания. Доктор увидев результаты мрт, сказал, что надо оперировать, т.к в шейном отделе сирингомиелия, которая, как он говорит может расти.

И опущение миндалин аж на 20 мм. Прошу высказать свое мнение. Прикрепляю результаты МРТ. Спасибо!

jpg · 2 MB описание1.jpg jpg · 2 MB описание.jpg jpg · 126 KB foto106.jpg jpg · 127 KB foto105.jpg jpg · 130 KB foto104.jpg jpg · 129 KB foto103.jpg jpg · 127 KB foto102.jpg jpg · 128 KB foto101.jpg jpg · 128 KB foto6.jpg jpg · 117 KB foto006.jpg

jpg · 127 KB foto5.jpg jpg · 120 KB foto005.jpg jpg · 128 KB foto4.jpg jpg · 119 KB foto004.jpg jpg · 127 KB foto3.jpg jpg · 117 KB foto003.jpg jpg · 127 KB foto2.jpg jpg · 116 KB foto002.jpg jpg · 127 KB foto1.jpg jpg · 115 KB foto001.jpg

Медико-социальная экспертиза

200?’200px’:»+(this.scrollHeight+5)+’px’);»> Потом на этом фоне развился колит.пища не переаривается.Атрофический гастрит.язвенная болезнь 12персткой кишки с 1989г(сейчас с язвой всё нормально)
Ну и уж не говорю ещё о миоме.фиброзно-кистозной мастопатии

По этим диагнозам — инвалидность — не устанавливается.

Перспективы установления инвалидности при ЛЮБОМ заболевании — зависят от СТЕПЕНИ его ТЯЖЕСТИ. Оценить степень тяжести заболевания по 1 слову («панкреатит», «холецистит») — не представляется возможным.

При наличии времени и желания — можете ознакомиться со статьями сайта, где подробно расписаны критерии установления инвалидности при данной патологии:

В соответствии с действующим законодательством:
«На медико-социальную экспертизу гражданина направляет организация, оказывающая лечебно-профилактическую помощь в соответствии с п.

16 «Правил признания лица инвалидом» ПОСЛЕ проведения необходимых диагностических, лечебных и РЕАБИЛИТАЦИОННЫХ мероприятий, в т.ч.

высокотехнологической медицинской помощи, при наличии данных, подтверждающих стойкое нарушение функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.»

Проще говоря: инвалидность — это СТОЙКАЯ патология, судить о СТОЙКОСТИ патологии — можно только ПОСЛЕ проведенного лечения (в том числе и оперативного) и ПОСЛЕ реабилитационных мероприятий.

Если ПОСЛЕ всех этих мероприятий, включая реабилитацию в послеоперационном периоде — все равно остаются выраженные нарушения функций организма — то уже можно говорить о СТОЙКОСТИ патологии и решать вопрос об установлении инвалидности.

В своем посте Вы привели достаточно много жалоб. Я уже неоднократно писал на форуме, что ПО ЖАЛОБАМ — инвалидность — не устанавливается.

Инвалидность устанавливается по ДОКУМЕНТАЛЬНО подтвержденным ДИАГНОЗАМ (которые выставляются на основании этих жалоб и на основании проведенных обследований и лечения) — в случае — если эти диагнозы тяжелые и приводят к ОЖД в установленных законом категориях.

Исходя из вышеизложенного — если Вы не лечились за последние 12 мес. перед прохождением МСЭ в стационаре, не получали оперативного лечения по Вашей основной патологии (аномалия Арнольда-Киари) — то в этом случае — по закону считается, что у Вас еще не завершен этап медицинской реабилитации и вести речь об установлении инвалидности — еще рано.

Проще говоря — больного СНАЧАЛА — надо лечить (при Вашей патологии — в тяжелых ее случаях — в том числе и оперативно) и ТОЛЬКО если ВСЕ проведенное лечение (документально подтвержденное!) не приведет к значительному улучшению состояния Вашего здоровья — у Вас все равно будут сохраняться ОЖД в приведенных выше категориях — то ТОЛЬКО в этом случае — решается вопрос об установлении группы инвалидности.
Одних только жалоб — для установления инвалидности недостаточно (независимо от того, насколько сильно они беспокоят больного).

Перспективы установления инвалидности при ВСД — в зависимости от степени ее тяжести — подробно изложены в этой статье сайта:
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при НЦД (ВСД)

Источники: http://sovets.net/12482-anomaliya-arnolda-kiari.html, http://.com/topic-119027_31989818?offset=60, http://www.invalidnost.com/forum/2-732-1

Источник: https://nevrologmed.ru/anomaliya-arnolda-kiari-1-stepeni-invalidnost.html

Аномалия Арнольда Киари – 1 и 2 степени к взрослых

Аномалия арнольда киари 1 степени инвалидность

Аномалия Арнольда-Киари – это совокупное понятие, под которым понимается группа врожденных дефектов мозжечка, продолговатого мозга и моста (преимущественно мозжечка) и верхних отделов спинного мозга. В узком понимании эта болезнь представляется опущением задних отделов мозга к foramen magnum – месту, где головной мозг переходит в спинной.

Анатомически задние и нижние отделы ГМ локализируются в задней части черепа, где находится мозжечок, продолговатый мозг и Варолиев мост. Ниже располагается foramen magnum – большое отверстие. Из-за генетических и врожденных дефектов эти структуры смещаются книзу, в область большого отверстия. Из-за такой дислокации структуры ГМ повреждаются и возникают неврологические расстройства.

Из-за сдавливания нижних отделов мозга нарушается кровоток и лимфоотток. Это может привести к отеку мозга или гидроцефалии.

Частота встречаемости патологии – 4 человека на 1000 населения. Своевременность диагностики зависит от варианта заболевания. Например, одну из форм можно диагностировать сразу после рождения младенца, другой тип аномалии диагностируется случайно на плановых осмотрах на магнитно-резонансной томографии. Средний возраст больного 2 от 25 до 40 лет.

Недуг в более чем 80% случаях комбинируется с сирингомиелией – патологией спинного мозга, при котором в нем образуются полые кисты.

Патология может быть врожденной и приобретенной. Врожденная встречается чаще и проявляется на ранних годах жизни ребенка. Приобретенный вариант формируется вследствие медленно растущих черепных костей.

Берут ли в армию с аномалией: в списке противопоказаний к военной службе болезни Арнольда-Киари нет.

Дают ли инвалидность: вопрос о выдаче инвалидности зависит от степени смещения миндалин мозжечка. Так, если они не опущены ниже, чем на 10 мм, инвалидность не дают, так как заболевание протекает бессимптомно. Если нижние отделы головного мозга опущены ниже – вопрос о выдаче инвалидности зависит от выраженности клинической картины.

Профилактика болезни неспецифическая, так как единой причины развития болезни нет. Беременным рекомендуется избегать стрессов, травм и придерживаться правильного питания во время вынашивания плода. Что нельзя делать беременным: курить, употреблять алкогольные напитки и наркотики.

Продолжительность жизни зависит от интенсивности клинической картины. Так, 3 и 4 тип аномалии не совмещаются с жизнью.

По каким причинам возникает патология

Точную причину исследователи еще не установили.

Одни исследователи утверждают, что дефект – это следствие маленькой задней черепной ямки, отчего задним отделам мозга просто «некуда подеваться», поэтому они смещаются книзу.

Другие ученые говорят, что аномалия Арнольда-Киари развивается из-за слишком большого головного мозга, который своим объемом и массой выталкивает нижние структуры в foramen magnum.

Врожденный дефект может находиться в латентном режиме. Смещение книзу может спровоцировать, например, водянка мозга, повышающая давление внутри черепа и выталкивающая мозжечок и ствол книзу. Травмы черепа и мозга также повышают вероятность развития дефекта или создает условия, чтобы стволовые отделы головного мозга сместились к foramen magnum.

Клиническая картина

Болезнь и ее симптоматика основана на трех патофизиологических механизмах:

  1. Сдавление стволовых структур нижних отделов головного мозга и верхних отделов спинного мозга.
  2. Сдавливание мозжечка.
  3. Нарушение циркуляции спинномозгового ликвора в области большого отверстия.

Первый патофизиологический механизм приводит к нарушению строения спинного мозга и функциональной способности ядер нижних отделов мозга. Нарушается структура и функция ядер дыхательного и сердечно-сосудистого центра.

Сдавливание мозжечка приводит к нарушению координации и таких расстройств:

  • Атаксия – нарушение согласованности в движениях разных мышц.
  • Дисметрия – нарушение двигательных актов из-за того, что нарушается пространственное восприятие.
  • Нистагм – колебательные ритмические движения глаз с высокой частотой.

Третий механизм – нарушение утилизации и отхода ликвора – приводит к повышает давление внутри черепа и развивает гипертензионный синдром, проявляющийся такими симптомами:

  1. Распирающая и ноющая головная боль, усиливающая при изменении положении головы. Цефалгия локализуется преимущественно в затылке и верхней части шеи. Также боль усиливается при мочеиспускании, акте дефекации, кашле и чихании.
  2. Вегетативная симптоматика: снижение аппетита, повышение потливости, запор или диарея, тошнота, головокружение, одышка, ощущение сердцебиения, кратковременные потери сознания, нарушение сна.
  3. Психические нарушения: эмоциональная лабильность, раздражительность, хроническая усталость, кошмарные сновидения.

Типы

Врожденная аномалия разделяется на четыре типа. Вид дефекта определяется степенью смещения стволовых структур и сочетания прочих пороков развития центральной нервной системы.

1 тип

Болезнь 1 типа у взрослых характеризуется тем, что отделы мозжечка опускаются ниже уровня foramen magnum в затылке. Она встречается чаще остальных типов. Характерный симптом первого типа – скопление цереброспинальной жидкости в области спинного мозга.

Вариант аномалии первого типа часто комбинируется с образованием кист в тканях спинного мозга (сирингомиелия). Общая картина аномалии:

  • распирающая головная боль в шее и затылке, которая усиливается при кашле или переедании;
  • рвота, которая не зависит от приема пищи, так как имеет центральное происхождение (раздражение рвотного центра в стволе головного мозга);
  • ригидность шейных мышц;
  • расстройство речи;
  • атаксия и нистагм.

При смещении нижних структур мозга ниже уровня foramen magnum клиника дополняется и имеет такие симптомы:

  1. Снижается острота зрения. Больные часто жалуются на двоение в глазах.
  2. Системное головокружение, при котором пациенту кажется, что вокруг него вращаются предметы.
  3. Шум в ушах.
  4. Внезапная кратковременная остановка дыхания, от которой человек немедленно просыпается и делает глубокий вдох.
  5. Кратковременные потери сознания.
  6. Головокружение при резком принятии вертикального положения из горизонтального.

В случае, если аномалия сопровождается образованием полостных структур в спинном мозге, клиническая картина дополняется нарушением чувствительности, парестезиями, ослаблением мышечной силы и нарушением работы органов малого таза.

2 тип и 3 тип

Аномалия 2 типа по клинической картине очень похожа на аномалию 3 типа, поэтому часто их объединяют в один вариант течения. Аномалия Арнольда-Киари 2 степени обычно диагностируется после первых минут жизни младенца и имеет такую клиническую картину:

  • Шумное дыхание, сопровождающееся свистом.
  • Периодическими полными остановками дыхания.
  • Нарушением иннервации гортани. Возникает парез мышц гортани и нарушается акт глотания: пища попадает не в пищевод, а в носовую полость. Это проявляется с первых дней жизни во время кормления, когда молоко выходит обратно через нос.
  • Аномалия Киари у детей сопровождается нистагмом и повышенным тонусом скелетной мускулатуры, в основном повышается тонус мышц верхних конечностей.

Аномалия третьего типа из-за грубых дефектов развития мозговых структур и смещения их книзу несовместима с жизнью. Аномалия 4 типа – это гипоплазия (недоразвитие) мозжечка. Этот диагноз также не совмещается с жизнью.

Рассечение концевой нити

Этот метод имеет преимущества и недостатки. Плюсы рассечения конечной нити:

  1. лечит причину болезни;
  2. снижает риск внезапного летального исхода;
  3. после операции нет послеоперационных осложнений и летального исхода;
  4. процедура по удалению длится не боле одного часа;
  5. устраняет клиническую картину, повышая качество жизни больного;
  6. снижает внутричерепное давление;
  7. улучшает местное кровообращение.

Недостатки метода:

  • спустя 3-4 дня в зоне операционного вмешательства присутствуют болевые ощущения.

Краниоктомия

Вторая операция – краниоктомия. Преимущества:

  1. устраняет риск внезапного летального исхода;
  2. устраняет клиническую картину и повышает качество жизни человека.

Недостатки:

  • причина недуга не устраняется;
  • после вмешательства остается риск смерти – от 1 до 10%;
  • есть риск послеоперационного внутримозгового кровоизлияния.

Как лечить аномалию Арнольда-Киари:

  1. Бессимптомное течение не требует ни консервативного, ни хирургического вмешательства.
  2. При слабо выраженной клинической картине показана симптоматическая терапия. Например, при головной боли назначаются обезболивающие средства. Однако консервативное лечение аномалии Киари малоэффективное, если клиническая картина выражена сильно.
  3. В случае, если наблюдаются неврологические дефициты или болезнь понижает качество жизни, рекомендуется нейрохирургическая операция.

Прогноз

Прогноз напрямую зависит от типа аномалии. Например, при аномалии первого типа клиническая картин может вообще не проявляться, и человек со смещением ствола мозга умрет естественной смертью не от заболевания. Сколько живут с аномалией третьего и четвертого типа: пациенты умирают спустя несколько месяцев после рождения.

Не нашли подходящий ответ?
Найдите врача и задайте ему вопрос!

Источник: https://sortmozg.com/zabolevaniya/anomaliya-arnolda-kiari

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.