Классификация гиперлипидемий по фредриксону

Классификация гиперлипопротеинемий по фредриксону

Классификация гиперлипидемий по фредриксону

ГиперлипидемияМКБ-10

МКБ-10-КМ

МКБ-9

МКБ-9-КМ

OMIM

DiseasesDB

MeSH

E 78 78.
E78.2 , E78.5 , E78.3 , E78.1 , E78.4 и E78.0
272.0 272.0 — 272.4 272.4
272.4 [1]
143890
6255
D006949

Гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия, дислипидемия) — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека.

Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции. Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза.

Кроме этого, некоторые гиперлипидемии влияют на развитие острого панкреатита.

Классификация [ править | править код ]

Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании, была разработана Дональдом Фредриксоном в 1965 [2] .

Классификация Фредриксона принята Всемирной организацией здравоохранения в качестве международной стандартной номенклатуры гиперлипидемий.

Однако, она не учитывает уровень ЛПВП, который является важным фактором, снижающим риск атеросклероза, а также роль генов, вызывающих липидные нарушения. Данная система остаётся самой распространённой классификацией.

ГиперлипопротеинемияOMIM СинонимыЭтиологияВыявляемое нарушениеЛечениеТип I

Тип IIa

Тип IIb

Тип III

Тип IV

Тип V

Первичная гиперлипопротеинемия, Наследственная гиперхиломикронемияПониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ) или нарушение активатора ЛПЛ — апоС2Повышенные хиломикроныДиета
143890Полигенная гиперхолестеринемия, Наследственная гиперхолестеринемияНедостаточность ЛПНП-рецептораПовышенные ЛПНПСтатины, Никотиновая кислота
144250Комбинированная гиперлипидемияСнижение ЛПНП-рецептора и повышенный апоВПовышенные ЛПНП, ЛПОНП и триглицеридыСтатины, Никотиновая кислота, Гемфиброзил
107741Наследственная дис-бета-липопротеинемияДефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2)Повышенные ЛППППреимущественно: Гемфиброзил
144600Эндогенная гиперлипемияУсиленное образование ЛПОНП и их замедленный распадПовышенные ЛПОНППреимущественно: Никотиновая кислота
144650Наследственная гипертриглицеридемияУсиленное образование ЛПОНП и пониженная липопротеинлипазаПовышенные ЛПОНП и хиломикроныНикотиновая кислота, Гемфиброзил

Гиперлипопротеинемия I типа [ править | править код ]

Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.

Гиперлипопротеинемия II типа [ править | править код ]

Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Тип IIa [ править | править код ]

Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний.

Тип IIb [ править | править код ]

Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ-100.

Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %.

К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).

Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты.

Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.

) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты). [3]

Гиперлипопротеинемия III типа [ править | править код ]

Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.

Гиперлипопротеинемия IV типа [ править | править код ]

Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.

Гиперлипопротеинемия V типа [ править | править код ]

Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.

Другие формы [ править | править код ]

Другие редкие формы дислипидемий, не входящие в принятую классификацию:

  • Гипо-альфа-липопротеинемия
  • Гипо-бета-липопротеинемия (0.01-0.1 %)

Нарушения липидного обмена в организме могут быть выявлены путем определения различных показателей содержания липидов в плазме или ее отдельных липопротеидных фракциях. Те или иные отк­лонения показателей липидного состава плазмы крови получили наз­вание дислипопротеидемий. Все дислипопротеидемии могут быть клас­сифицированы следующим образом:

I. Дислипопротеидемии, связанные с нарушениями обмена апо-А- содержащих липопротеидов:

II. Дислипротеидемии, связанные с нарушением обмена апо-В- содержащих липопротеидов:

Среди всех указанных вариантов дислипопротеидемий наиболее распространены гипер--липопротеидемии (гиперлипидемии), среди которых выделяют 5 основных вариантов или типов. [5;1995]

3.1. Гиперлипидемии: классификация по Фредриксону. Взаимосвязь каждого класса со специфическим патологическим процессом

Гиперлипидемии —это заболевания, при которых в результате нарушения синтеза, транспорта и расщеп­ления липопротеидов повышается уровень холесте­рина (ХС) и/или триглицеридов в плазме крови. Наиболее распространённой классификацией гиперлипидемий является классификация по Фредриксону. (см. табл.1.5.)

Таблица 1.5. Классификация по Фредриксону [12]

Повышен или в норме

Абдоминальные боли Гепатомегалия Липемическая ретинопатия Ксантомы

Повышен или в норме

Ксантомы Ранний атеросклероз

Избыток ЛПНП и ЛПОНП

Ксантомы Ксантелазмы Ранний атеросклероз

Понижен или в норме

Избыток рем-нант хиломик­ронов и ЛППП*

Ожирение Распространенный атеросклероз Ксантомы

Повышен или в норме

Абдоминальные боли Атеросклероз сосудов

Избыток хило­микронов и ЛПОНП

Абдоминальные боли Панкреонекрозы Ожирение Ксантомы

Iтип гиперлипопротеидемии —гиперхиломикронемия (экзогенная гиперлипемия; эссенциальная, индуцированная жирами гипертриглицеридемия; болезнь Бюргера —Грюцше) выражается в гипертриглицеридемии при избытке хиломикронов и раз­вивается при недостаточности липопротеинлипазы, обусловленной наследственным дефицитом этого фермента, дефицитом апопротеина С II(Апо С II). Ферментная недостаточность приводит к неполному расщеплению хиломикронов и их накоплению в кровотоке. Заболевание встречается очень редко, проявляется уже в детстве. Ведущими клиническими симптомами являются спленомегалия и рецидивирующие боли в животе, напоминающие острый пан­креатит, эруптивные ксантомы, липемия в сосудах сетчатки, Уровень триглицеридов в плазме повыша­ется до 50—100ммоль/л. После ограничения пище­вых жиров в течение 10—14дней происходит про­грессирующая нормализация лабораторных пара­метров и состояния. Диагноз обоснован, если актив­ность липопротеинлипазы составляет менее 10%его нормального содержания. Дифференциальный диаг­ноз проводится с гиперлипидемией Vтипа. Прогноз в общем благоприятный, если не считать предраспо­ложения к панкреатиту. Основное направление лече­ния —снижение образования хиломикронов за счет ограничения потребления жиров в день.

Источник: https://lechimsosudy.com/klassifikacija-giperlipoproteinemij-po-fredriksonu/

Гиперлипидемии

Классификация гиперлипидемий по фредриксону

Гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия) — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека. Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции.

Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза. Кроме этого, некоторые гиперлипидемии влияют на развитие острого панкреатита.

Классификация
Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании.

Однако, она не учитывает уровень ЛПВП, который является важным фактором, снижающим риск атеросклероза, а также роль генов, вызывающих липидные нарушения. Данная система остаётся самой распространённой классификацией.

Классификация гиперлипидемий по Фредриксону
ГиперлипопротеинемияСинонимыЭтиологияВыявляемое нарушениеЛечение
Тип IПервичная гиперлипопротеинемия, Наследственная гиперхиломикронемияПониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ)  или нарушение активатора ЛПЛ – апоС2ПовышенныехиломикроныДиета
Тип IIaПолигенная гиперхолестеринемия, Наследственная гиперхолестеринемияНедостаточность ЛПНП-рецептораПовышенные ЛПНПСтатины, Никотиновая кислота
Тип IIbКомбинированная  гиперлипидемияСнижение ЛПНП-рецептора и повышенныйапоВПовышенные ЛПНП, ЛПОНП и триглицеридыСтатины, Никотиновая кислота, Гемфиброзил
Тип IIIНаследственная дис-бета-липопротеинемияДефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2)Повышенные ЛППППреимущественно: Гемфиброзил
Тип IVЭндогенная гиперлипемияУсиленное образование ЛПОНП и их замедленный распадПовышенные ЛПОНППреимущественно:  Никотиновая кислота
Тип VНаследственная гипертриглицеридемияУсиленное образование ЛПОНП и пониженнаялипопротеинлипазаПовышенные ЛПОНП и хиломикроныНикотиновая кислота, Гемфиброзил

Гиперлипопротеинемия I типа
Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.

Гиперлипопротеинемия II типа Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Тип IIa

Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитиемсердечно-сосудистых заболеваний.

Тип IIb

Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ-100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).

Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты.

Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.

) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты).

Гиперлипопротеинемия III типа
Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.

Гиперлипопротеинемия IV типа
Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.

Гиперлипопротеинемия V типа
Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП

Основы диагностики

  • Уровень общего холестерина плазмы превышает 200 мг/дл в двух пробах с промежутком не менее 2 недель;
  • Холестерин липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) превышает 100 мг/дл.;
  • Холестерин липопротеидов высокой плотности (ЛПВП) меньше 40 мг/дл.;
  • Уровень триглицеридов превышает 200 мг/дл.

Дифференциальная диагностика

  • При гипотиреозе повышается уровень холестерина ЛПНП.
  • Прием пищи вызывает повышение уровня триглицеридов.
  • Диабет сопровождается повышением уровня триглицеридов, снижением холестерина ЛПВП.
  • Потребление алкоголя вызывает повышение уровня триглицеридов.
  • Прием оральных контрацептивов вызывает повышение уровня триглицеридов.
  • Нефротический синдром вызывае повышение уровня холестерина ЛПНП
  • При почечной недостаточности повышается уровень холестерина ЛПНП и триглицеридов.
  • Первичный билиарный цирроз повышает уровень холестерина ЛПНП.
  • При остром гепатите растет уровень триглицеридов.
  • При ожирении повышается уровень триглицеридов.

Лечение
Немедикаментозное

  • Физические упражнения, снижение массы тела, диета с высоким содержание клетчатки.

Медикаментозное

  • Блокаторы кишечного эндотелия : эзетимид.
  • Производные фиброевой кислоты: гемфиброзил,клофибрат,фенофибрат.
  • Никотиновая кислота.
  • Ингибиторы печеночной 3 –метилглютарил-редуктазы:аторвастатин, правастатин, симвастатин.

Источник: http://hospitalfts.ru/patients/diseases/details/23809/

Типы гиперлипидемий по Фредриксону (1967)

Классификация гиперлипидемий по фредриксону

Тип,

относительная частота

Липид,

вызывающий

гиперлипидемию

Лабораторные данные

Первичные

гиперлипидемии

Вторичные

гиперлипидемии

Тип I,

1%

Преимущест­венно триглицериды

Гиперхиломи-кронемия, недостаточ­ность ЛПЛазы

Семейная недостаточность ЛПЛазы

Системная красная вол­чанка (СКВ), панкреатит, неадекватно контролируемый сахарный диабет

Тип IIа,

10%

Холестерин

Увеличено

содержание ЛПНП

Семейная гиперхолестеринемия

Гипотиреоз, нефроз, дисглобулинемия , острая порфирия, идиопатическая гиперкальциемия

Тип IIb,

40%

Холестерин,

триглицериды

Увеличено

содержание ЛПНП и ЛПОНП

Семейная гиперхолестеринемия, семейная комбинированная гиперлипидемия

Нефротический синдром, сахарный диабет

Тип III,

1%

Холестерин,

триглицериды

Увеличено

содержание ЛППП

Семейная дисбеталипопротеинемия

Сахарный диабет, гипотиреоз, дисглобулинемия

Тип IV,

45%

Триглицериды

Увеличено

содержание ЛПОНП

Семейная гипертриглицеридемия, семейная комбинирован­ная гиперлипи­демия

Гликогенозы, гипотиреоз, СКВ, сахарный диабет, нефротический синдром, почечная недостаточность

Tип V,

5%

Преимущест­венно триглицериды, холестерин

Увеличено

содержание хиломикронов ЛПОНП

Семейная гипертриглицеридемия, семейная комбинирован­ная гиперлипидемия

Неадекватно контролиру­емый сахарный диабет, гликогенозы, гипотиреоз, нефротический синдром, дисглобулинемия, беременность, приём эстрогенов при семейной гипертриглицеридемии

Классификация кардиомиопатий (воз, 1995; код по мкб-10 – i42)

Функциональная классификация

Дилатационная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка*

Специфические кардиомиопатии

Неклассифицируемые кардиомиопатий (причины неизвестны)

Примечание:* – Аритмогенная кардиомиопатия правогожелудочка — замена участка миокардаправого желудочка на жировую илифи­брозную ткань, проявляетсяжелудочковой тахикардией из правогожелудочка.

Примерная формулировка диагноза

  1. Дилатационная кардиомиопатия, мерцательная аритмия, тахисистолическая форма, НК IIA (III ФК по NYHA).

  2. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного тракта левого желудочка, синдром стенокардии, НК I (II ФК по NYHA).

Классификация инфекционного эндокардита(код по МКБ-10: I33)

(цит. С.И.Рябов и соавт.)

Острота

течения

Исходное состояние сердца и сосудов

Этиология

Локализация

Осложнения

Острый

Подострый

Первичный:(исходно интактные сердце и крупные сосуды)

Вторичный:пороки серд­ца, аневризмы, аномалии крупных сосудов, протезы клапанов и крупных сосу­дов, кардиомиопатии, пролапсы створок клапа­нов, операции на сердце

Бактериальные

Грибковые

Вирусные

Риккетсиозные

Клапаны:

аортальный,

митральный,

трехстворчатый,

пульмональный

Пристеночный эндокард и эндо­телий крупных сосудов

Сердце: инфаркт, сформировавшийся порок, миокардит,

перикардит

Почки: нефрит (диф­фузный, апостематозный), инфаркт

Сосуды: васкулит, тромбоз, эмболии

Другие органы: ин­фаркты, абсцессы, васкулиты

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник: https://studfile.net/preview/4103786/page:8/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.