Полицитемия у новорожденных: лечение, прогноз || Полицитемия новорожденных протокол

Полицитемия у новорожденных: лечение, прогноз

Полицитемия у новорожденных: лечение, прогноз || Полицитемия новорожденных протокол

Полицитемия – аномальное увеличение эритроцитарной массы, определенное у новорожденных при венозном гематокрите 65%.

Такое увеличение может привести к повышенной вязкости крови с осаждением элементов крови в сосудах, а иногда и тромбозом.

Основные симптомы и признаки неонатальной полицитемии являются неспецифическими и включают красный цвет лица, трудности кормления, вялость, гипогликемию, гипербилирубинемию, цианоз, дыхательную недостаточность и судороги.

Диагноз ставят на основании клинических данных и измерением гематокрита. Лечение – частичное обменное переливание крови.

Термины «полицитемия» и «повышенная вязкость» часто используют как синонимы, но они не эквивалентны. Полицитемия важна лишь потому, что она увеличивает риск синдрома повышенной вязкости.

Повышенная вязкость является клиническим синдромом, вызванным образованием осадка крови внутри сосудов.

Образование осадка происходит потому, что увеличенное количество эритроцитов приводит к относительному снижению объема плазмы и относительному увеличению содержания белков и тромбоцитов.

Заболеваемость полицитемией составляет 3-4% (изменяется в пределах 0,4-12%), и около половины детей с повышенной вязкостью крови имеют полицитемию.

Причины полицитемии у новорожденных

Обезвоживание вызывает относительное сгущение крови, и повышенный гематокрит имитирует полицитемию, но количество эритроцитов не увеличивается. Причины истинной полицитемии включают внутриутробную и перинатальную асфиксию, плацентарную трансфузию (в т.ч.

фето-фетальную), некоторые врожденные аномалии (например, цианотический врожденный порок сердца, реноваскулярные пороки развития, врожденную гиперплазию надпочечников), определенные методики родовспоможения (например, отсроченное наложение зажима на пуповину, положение новорожденного ниже уровня матери до пережатия пуповины, повреждение пуповины со стороны новорожденного во время родов), инсулинозависимый диабет у матери, синдром Дауна, синдром Беквита – Видемана и задержку внутриутробного развития. Полицитемии также более распространены, когда мать располагается высоко. У недоношенных детей редко развивается синдром повышенной вязкости.

Симптомы и признаки полицитемии у новорожденных

Симптомы и признаки синдрома повышенной вязкости такие же, как и при сердечной недостаточности, тромбозе (мозговых и почечных сосудов) и дисфункциях ЦНС, включая респираторный дистресс, цианоз, полнокровие, апноэ, вялость, раздражительность, гипотонию, тремор, судороги и проблемы с кормлением. Почечный тромбоз вен также может вызывать повреждение почечных канальцев, протеинурию или оба признака.

Диагностика

  • Гематокрит.
  • Клиническое обследование.

Диагноз «полицитемия» ставят на основании гематокрита. Диагноз синдрома повышенной вязкости является клиническим.

В образцах капиллярной крови гематокрит часто повышен, поэтому перед проведением диагностики должен быть определен гематокрит в венозной или артериальной крови.

Большинство опубликованных исследований полицитемии использует определение гематокрита при осаждении, которое больше не делается рутинно и, как правило, дает более высокие результаты, чем автоматические счетчики. Лабораторные измерения вязкости проводить достаточно сложно.

Другие аномалии лабораторных показателей могут включать низкие уровни глюкозы и Са+ +в крови, сахарный диабет у матери или то и другое; лизис; тромбоцитопению (вторична по отношению к общему истощению при тромбозе); гипербилирубинемию (вызванную циркуляцией большого количества эритроцитов) и ретикулоцитоз и увеличение на периферии ядерных эритроцитов (вызвано увеличением эритропоэза из-за гипоксии плода).

Лечение полицитемии у новорожденных

  • Внутривенная гидратация.
  • Иногда кровопускания с введением солевых растворов.

Бессимптомных младенцев следует лечить с применением внутривенной гидратации.

Дети с симптомами полицитемии и с гематокритом >65-70% должны пройти изоволемическую гемодилюцию (иногда называемую частичным обменным переливанием крови, хотя никакие препараты крови не вводят), чтобы снизить гематокрит 70%,эта процедура также может помочь.

Хотя многие исследования подтверждают быстрый эффект от частичного обменного переливания, долгосрочные преимущества остаются под вопросом. Большинство исследователей не смогли отметить различия при долгосрочном росте или развитии нервной системы между детьми, которые получили частичное обменное переливание крови в неонатальном периоде, и теми, кто его не получал.

Источник: http://www.wyli.ru/deti/do-goda/bolezni-detej-do-goda/politsitemiya-u-novorozhdennykh-lechenie-prognoz.html

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия у новорожденных: лечение, прогноз || Полицитемия новорожденных протокол

Полицитемия у новорожденных – синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов). В клинике отмечается угнетение ЦНС и признаки полнокровия: вишневый цианоз, учащение дыхания и сердцебиения и др.

Сгущение крови проявляется нарушениями микроциркуляции, приводящими к полиорганной недостаточности с возможным развитием инфарктов в различных органах. Диагноз подтверждается лабораторно на основании показателя центрального венозного гематокрита выше 65%.

Лечение полицитемии у новорожденных – частичная обменная гемотрансфузия. Также проводится терапия основного заболевания.

Полицитемия у новорожденных связана с увеличением общего числа клеток крови всех трех ростков, поэтому с этим синдромом не стоит путать эритроцитоз, когда возрастает только количество эритроцитов.

Тем не менее, в данном случае эритроцитарный росток подвержен усиленному росту в большей степени.

Синдром наблюдается у 0,4-12% новорожденных, чаще встречается у недоношенных детей, однако поздние роды также увеличивают риск развития полицитемии у новорожденных, поскольку при перенашивании происходит обезвоживание, приводящее к сгущению крови.

Актуальность синдрома в педиатрии связана с отдаленными последствиями гипоксии, особенно для мозга, что в той или иной степени всегда влечет за собой неврологические последствия. Ребенок может отставать в развитии, страдать от нарушений социальной адаптации и т. д.

Полицитемия у новорожденных

Увеличение количества клеток крови, особенно эритроцитов, связано с недостаточным поступлением кислорода, при этом гипоксия может развиваться и внутриутробно, и уже после рождения. В первом случае причиной становятся патологии плаценты, поскольку именно через плацентарные сосуды плод получает кислород.

Это может быть фетоплацентарная недостаточность, аномалии сосудов плаценты, туберкулезное поражение и др. Определенную роль играют вредные привычки матери, в частности, курение, которое тоже способствует внутриутробной гипоксии. Недостаточное поступление кислорода наблюдается также при имеющихся у матери пороках сердца.

Изредка в патогенезе участвует позднее перевязывание пуповины, которое приводит к существенной гиперволемии в первые часы жизни малыша.

Полицитемия у новорожденных связана и с множеством причин со стороны ребенка. К развитию данного состояния приводят пороки сердечно-сосудистой системы и легочного аппарата, внутриутробные инфекции, заболевания надпочечников и щитовидной железы.

Некоторые генетические дефекты также могут проявляться увеличением числа клеток крови. Такое нарушение встречается при хромосомных аномалиях – болезни Дауна, синдроме Беквита-Видемана, трисомии 13 и др.

Гемоглобинопатии, при которых эритроциты труднее расстаются с молекулой кислорода, также приводят к гипоксии и, как следствие, к полицитемии у новорожденных.

Патогенез данного состояния обусловлен высокой вязкостью крови, нехарактерной для ребенка такого возраста. В результате все внутренние органы начинают страдать от повышенной нагрузки.

Это имеет особое значение в случае жизненно важных органов (сердца, легких и головного мозга), однако нарушения деятельности остальных органов и систем также могут способствовать утяжелению состояния ребенка и ухудшению прогноза.

Большинство клинических симптомов полицитемии у новорожденных фактически отражают последствия нарушений микроциркуляции, связанных с множественной закупоркой капилляров эритроцитарными сладжами (скоплениями клеток).

Выделяют первичную и вторичную полицитемию у новорожденных. Первичная (истинная) полицитемия связана с поражением гемопоэтического ростка, из-за чего наблюдается неадекватно высокий рост количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Доброкачественная семейная полицитемия также относится к первичным формам патологии.

Все остальные варианты являются реакцией на изменения в среде (например, на гипоксию) или во внутренних органах (пороки развития и др.), а потому считаются вторичными.

Полицитемия у новорожденных делится на нормоволемическую и гиперволемическую, при последней увеличено не только количество клеток крови, но и объем ее жидкой фракции.

Основной симптом полицитемии у новорожденных, свидетельствующий о полнокровии, – это плетора. Представляет собой характерный вишневый оттенок кожи, сочетающийся с периферическим цианозом. Ребенок внешне вялый, плохо сосет, отмечается гипотония, мышечная дистония, тремор, судороги, возможны приступы апноэ.

Реже встречается повышенная нервная возбудимость. Дыхание и сердцебиение учащены, поскольку организм пытается справиться с увеличенным объемом крови и ее повышенной вязкостью.

Отмечаются явления полиорганной недостаточности, проявляющиеся сниженным сердечным выбросом, легочной гипертензией, респираторным дистресс-синдромом.

Могут наблюдаться признаки внутрижелудочковых кровоизлияний и инфарктов мозга. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются такие симптомы, как срыгивание и рвота, иногда развивается некротический энтероколит новорожденных и даже спонтанная перфорация стенки кишечника.

Нередко присоединяется клиника острой почечной недостаточности, которая проявляется наличием белка или крови в моче, дизурическими явлениями и др. Возможен тромбоз почечных вен и приапизм.

Как видно из приведенного перечня симптомов, клиника полицитемии у новорожденных многообразна и неспецифична, что существенно осложняет своевременную постановку точного диагноза. Примерно в 40% случаев симптомы слабо выражены или отсутствуют.

Полицитемия у новорожденных не имеет каких-либо патогномоничных проявлений. Заподозрить патологию при физикальном осмотре педиатру позволяет плетора. В целом диагноз базируется на результатах лабораторных исследований.

Важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при данном состоянии превышает 65%. Биохимические анализы крови всегда обнаруживает гипогликемию, гипокальциемию, гипомагниемию.

Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных.

Пороки сердца подтверждаются ЭКГ и ЭхоКГ-диагностикой. Аномалии развития и заболевания легких определяются при рентгенологическом исследовании. При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики. При этом важно понимать, что полицитемия у новорожденных может быть вариантом нормы.

Также важно отличать данное состояние от сгущения крови, когда полицитемия является относительной и происходит вследствие уменьшения объема жидкой части крови.

Это случается при обезвоживании, например, при длительной фототерапии или нахождении под источником лучистого тепла, проблемах с энтеральным питанием (частое срыгивание, жидкий стул, в том числе инфекционного генеза) и др.

Тактика терапии определяется двумя составляющими: центральным венозным гематокритом и наличием или отсутствуем клинических проявлений.

Часто показатели центрального венозного гематокрита соответствуют полицитемии у новорожденных, а состояние ребенка остается хорошим, признаки нарушения микроциркуляции отсутствуют. В этом случае рекомендуется выжидательная тактика с постоянным мониторингом гематокрита и состояния внутренних органов.

Исключение составляют случаи, когда венозный гематокрит превышает 70%. Это является показанием к началу терапевтических мероприятий даже без наличия симптомов.

Если полицитемия у новорожденных проявляется клинически, единственным способом лечения становится частичная обменная гемотрансфузия. По специально выведенной формуле определяется объем крови, который забирается у ребенка. Вместо него производят переливание физиологического раствора.

Таким способом достигают гемодилюции, то есть восстановления нормальной концентрации клеточных элементов крови, что приводит к устранению микроциркуляторных расстройств.

Белковые растворы не применяются, поскольку могут стать причиной повышения концентрации фибриногена, что также нетипично для состава крови новорожденного, а потому представляет дополнительную опасность.

Прогноз и профилактика полицитемии у новорожденных

Прогноз определяется основным заболеванием, но, как правило, остается неблагоприятным. В большинстве случаев причиной полицитемии у новорожденных становится гипоксия, а она является губительной для головного мозга, поскольку приводит к необратимым деструктивным изменениям. В дальнейшем такие дети могут отставать в развитии (ЗПР, ЗРР, олигофрения), возможна инвалидность.

Особую опасность представляют бессимптомные случаи, которые могут оставаться незамеченными в течение долгого времени. Профилактика полицитемии у новорожденных возможна на внутриутробном этапе и заключается в устранении возможных причин гипоксии.

Осуществляется лечение фетоплацентарной недостаточности и коррекция соматического состояния матери, беременной женщине рекомендуют отказаться от вредных привычек и др.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/neonatal-polycythemia

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.