Саркома сердца что это за болезнь

Содержание

Саркома сердца: симптомы, причины и прогноз

Саркома сердца что это за болезнь

Саркома сердца – это редкое злокачественное образование, поражающее лиц молодого возраста (в среднем возраст составляет 40 лет).

Низкая частота встречаемости образования (0,2%) объясняется тем, что мышечный орган имеет хорошее кровоснабжение, высокий уровень обмена веществ. Расовая принадлежность, пол и возраст не играют определяющей роли.

Тем не менее, могут встречаться данные, что мужчины подвержены этому заболеванию чаще. Научно факт не доказан.

Виды сарком

Саркома – это опухоль, местом образования которой служит соединительная ткань. Локализация образования саркомы может быть внутри предсердий, с внешней стороны сердца или из самой мышечной ткани.

По степени образования тип саркомы бывает первичный (истинная) и вторичный. Первичные опухоли – очень агрессивный вид заболевания, тяжело поддается определению, и не будет вызывать симптомов, пока не начнётся локальное распространение по организму. Человек получает крайне неблагоприятный прогноз, так как обнаруживается саркома поздно.

Частота встречаемости вторичной опухоли выше на 30%. Образуется путём метастазирования в полость сердца с током крови от других органов. В детском возрасте чаще встречается рабдомиосаркома с метастазами в сердце.

По происхождению саркомы классифицируют на гистологические виды:

  • Ангиосаркома – наиболее часто встречаемое образование, рост начинается в области правого предсердия. Выглядит как уплотнение с неровной поверхностью. Имеет склонность прорастать в соседние области сердца, перикард, трикуспидальный клапан. Представляет сосудистое сплетение, со склонностью эпителиальных клеток к неограниченному росту, присутствуют очаги некроза. Прогноз неблагоприятный, рак диагностируют поздно.
  • Рабдомиосаркома – образуется из элементов мышечной ткани. Представляет собой мягкий розовый узел, место расположения – средний мышечный слой.
  • Фибросаркома – представляет собой жесткий узел с чёткими границами, серого цвета. Часто переплетается с соседними тканями.
  • Лейомиосаркома – возникает в легочной артерии либо в верхней полой вене. Атакует мышечные волокна. В большинстве случаев может поражать левое предсердие.
  • Мезотелиома – образуется в наружной части сердца, сжимая орган в кольцо. К прорастанию внутрь сердца не склонна, но чаще других видов склонна к метастазированию в плевру и диафрагму.
  • Шваннома – редкий вид саркомы, образуется из тканей периферических нервов, чаще всего блуждающего нерва.

Полые вены и полости сердца могут быть закупорены саркомой, так как орган имеет небольшие размеры и большое количество кровеносных сосудов, снабжающие кровью тело.

Причины

Учёными не установлены явные причины, приводящие к онкопатологии. Как правило, патология диагностируется на поздней стадии. Страх перед неизвестностью заставляет людей искать ответы в разных источниках.

Наука психосоматика объясняет появление саркомы сердца выражением сильной обиды, которая терзает человека долгие годы.

Отдельные учёные считают, что онкозаболевания вызваны скачкообразным развитием медицины, что это «болезнь гениев», и природа таким образом проводит естественный отбор за счёт спасения врачами других жизней с помощью медицины.

Обратимся к более достоверным фактам. Влияние в большей степени окажет наличие онкозаболеваний у членов семьи, пребывание в местах с повышенной радиацией, нарушения в строении генетического материала.

Атеросклероз тоже может спровоцировать опухоль за счёт нарушения гемодинамики и сужения просветов сосудов. Травмы грудной клетки служат толчком к развитию заболевания. Чрезмерное поступление химических веществ нитритов может вызвать раковый процесс.

Наследственные патологии (синдром Вернера, ретинобластома и т.д.) образуют фундамент для развития саркомы.

Отсутствие явных причин затрудняет профилактические меры для предотвращения болезни.

Симптомы

Клиническая картина напрямую зависит от того, в какой именно области сердца может развиваться саркома. Из симптомов общего характера – боль в груди, одышка, общая слабость, что затрудняет постановление диагноза, так как бронхолёгочные заболевания имеют сходную симптоматику.

Саркома сосудистого типа из-за поражения правого предсердия нарушает возврат крови к сердцу и способствует образованию застоя в большом круге кровообращения. Это влечет за собой набухание живота, отечность нижних конечностей, утолщение вен шейного отдела.

Если затрагивается сердечная мышца (рабдомиосаркома), начинается дисбаланс между расслаблением и сжатием органа. В клиническом проявлении выглядит как нарушение ритма, сильная брадикардия, ощущение неравномерных толчков.

Опухоль в области перикарда вызывает тампонаду сердца. Между листками перикарда создается трение, приглушается сердечный тон. Как следствие выступает стенокардия, аритмии, инфаркт миокарда.

Следует брать во внимание, что онкология сердца не ограничивается проявлением кардиосимптомов. При агрессивном течении подключается потливость, кахексия, кровавая рвота, онемение конечностей. Это единственный вид опухоли, при котором присутствует симптом внезапной смерти.

Стадии саркомы

Клинические симптомы напрямую зависят от стадии. Для удобства разработки протоколов лечения обозначены стадии саркомы сердца.

Размер опухоли:

  • Т1 – размер менее 5 см, Т1а – поверхностный рост, Т1б – глубокий рост.
  • Т2 – размер более 5 см, Т2а – поверхностный рост, Т2б – глубокий рост.

Поражение регионарных узлов: N0 – отсутствует, N1 – распространено

Образование метастаз: M0 – отсутствует, M1 – признаки метастазирования на другие органы.

Степень злокачественности определяется буквой G: G1, G2, G3.

Выводы делаются на основании атипичности ткани (соотношение здоровых клеток к поражённым). Исходя из этого, выделяют 4 стадии:

1 стадия. 1А: T1а или Т1б; N0; M0; G1. 1B: T2а или T2б; N0; M0; G1

2 стадия. 2A: T1а или T1б; N0; M0; G2 или G3. 2B: T2а или T2б; N0; M0; G2.

3 стадия. 3A: T2а или T2б; N0; M0; G3. 3B: любая T; N1; M0; любая G.

4 стадия – любая T; любая N; M1; любая G.

Опухоль демонстрирует быстрый рост и течение, быстро метастазирует в близлежащие области грудины, лимфатические узлы легочной системы и брюшины, почки. При прогрессировании формируются проявления сердечной недостаточности – синдром барабанных палочек (истончение пальцев кисти рук с утолщением подушечек).

Диагностика

При подозрении на наличие патологии пациент обращается к врачу. Помимо визуального осмотра назначаются следующие процедуры:

  • Эхокардиограмма (исследование движений клапанов и камер сердца). Позволяет определить размер опухоли. Точность метода составляет 93%.
  • Электрокардиограмма – регистрация электрической активности. Видны нарушения ритма, поражение сердечной мышцы. Выявление таких симптомов саркомы, как тахикардия, гипертрофия правого желудочка.
  • Компьютерная томография – рентгенологическое исследование в компьютерной расшифровке на основании осевых и горизонтальных срезов. Позволяет точно определить локализацию, размер. На КТ определяется наличие метастазов.
  • Магнитно-резонансная томография – симбиоз работы магнитов и компьютера. Используется для уточнения участков, невидимых для КТ и ЭХО.
  • Рентгенологическое исследование грудной клетки для подтверждения увеличения размеров сердца, наличия выпота, сердечной недостаточности.
  • Биопсия – подтверждение того, что процесс злокачественный. Позволяет определить гистологический тип саркомы.
  • Трансэзофагеальная эхокардиография. Получение снимка задней части сердца путём заглатывания зонда с камерой (межпредсердная перегородка, нисходящая часть аорты).
  • Кардиальная катетеризация проводится при введении рентгеноконтраста. Через вену (артерию) вводится контрастный раствор. На основании этого исследования можно судить о состоянии коронарных артерий. При помощи данного метода возможно проведение трансвенозной биопсии.

Лечение

При лечении саркомы первый этап включает резекцию опухоли. Важную роль играет стадия заболевания, возрастная категория пациента. Удаляется поражённая часть сердца с последующей обязательной реконструкцией свиным перикардом или синтетическим протезом.

Проведение операции становится невозможным при сильном прорастании сарком в грудной отдел и её спаивании с соседними тканями. В таком случае показана трансплантация сердца в кратчайшие сроки.

При этом для предотвращения риска отторжения трансплантата пациент вынужден оставшуюся жизнь принимать иммунодепрессанты. Эта группа препаратов угнетает работу иммунитета.

Высокий риск стимулирования рецидива новообразования.

Аутотрансплантация позволяет врачу удалить саркому с трудно досягаемых мест при обычной полостной операции, и избавить пациента от пожизненного приёма иммуносупрессантов.

Во время операции сердце извлекается из грудной полости, пациент в этот момент подключается к аппарату искусственного кровообращения.

По окончании операции сердце возвращается в грудину, соединяется с ведущими кровеносными сосудами.

Химиотерапия назначается при затруднении проведения оперативного вмешательства. Ведущей схемой для такого лечения выступает система CYVADIC (циклофосфамид, винкристин, адриамицин, имидазол, карбоксамид).

Гамма-облучение применяется сравнительно редко из-за негативного воздействия излучения на миокард.

Таргетная медицина – лечение онкопатологии с помощью фармацевтических препаратов (Сорафениб, Сунитиниб). Позволяет уменьшить размеры опухоли, положительно взаимодействует с проводимой химиотерапией.

Пациенты, живущие с описанной патологией, должны соблюдать диету с уменьшением количества употребляемой соли и жиров. Такой план питания предотвращает проявления гипертонии (без дополнительной нагрузки на миокард) и защищает организм от образования атеросклеротических бляшек.

Рецидив и осложнения

В случае благоприятного исхода оперативного вмешательства и химиотерапии в 80% новообразование возвращается в течение ближайших двух лет. Пациент обращается за помощью, имея метастазы. Распространенные метастазы продолжают размножаться даже при иссечении опухоли либо трансплантации сердца.

Осложнения, вызываемые саркомой – изменение ритма сердечных сокращений, развитие кардиопатологий, метастазирование. Остаётся риск закупорки сосуда оторванным кусочком образования.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный, 100% смертность наступает не от наличия метастазов, а от разрастания опухоли в полость сердца, диафрагму, плевру. Заподозрить саркому удаётся уже на запущенной стадии. Продолжительность жизни в условиях отсутствия лечения составляет не больше десяти месяцев.

При оперативном вмешательстве жизнь может быть продлена на срок два года максимум. Прожить три года с момента озвучивания диагноза удаётся только 25%. Отягощение анамнеза болезни создаёт третья и четвёртая степень сопутствующей сердечной недостаточности, приводя к смертельному исходу.

Благоприятным прогнозом могут служить левосторонние поражения, отсутствие распространения метастазов.

Заболевание тяжело поддается диагностированию и не предотвращается профилактическими мероприятиями. Для поддержания здоровья важно не менее раза в год сдавать клинический анализ крови, делать ЭКГ, следить за питанием, отказаться от вредных привычек, делать зарядку.

Источник: https://onko.guru/zlo/sarkoma-serdtsa.html

Причины саркомы сердца и ее симптомы

Саркома сердца что это за болезнь

› Злокачественная опухоль

  • 1 Виды патологии
  • 2 Причины
  • 3 Признаки
  • 4 Диагностика и лечение

Под саркомой сердца понимают новообразование, располагающееся в правой или левой стороне органа. Болезнь еще называют кардиосаркомой. Опухоль влечет за собой блокировку оттока крови, что оборачивается негативными последствиями.

Виды патологии

Саркома протекает в разных формах, имеет различный характер в зависимости от места расположения и гистологического строения образования. По локализации различают:

  • Саркомы правой стороны. Характеризуются крупным размером, инфильтративным типом роста, ранним метастазированием и выходом за границы органа.
  • Саркомы левой стороны. Обладают солидным видом роста, дают метастазы позже, чем правые, но нередко вызывают такое осложнение как сердечная недостаточность.

Также существуют следующие разновидности саркомы:

  • Ангиосаркома сердца. Часто встречающаяся злокачественная опухоль, поражающая преимущественно правое предсердие. Формируется опухоль из клеток сосудистых стенок. С увеличением размера образование заполняет всю сердечную камеру и прорастает в соседние ткани. Развивается патология стремительно, часто вызывает смерть больного.
  • Рабдомиосаркома. Поражает в основном пациентов детского возраста. Способна образовываться в любой части сердца. В некоторых случаях обнаруживают перикардиальные метастазы от такой опухоли.
  • Лейомиосаркома. Формируется в мышечных тканях, кровеносных сосудах, сердечных полостях. Излюбленное место опухоли — левое предсердие.
  • Мезотелиома. Появляется в области висцеральной или париетальной полости перикарда, имеют склонность к распространению за пределы органа, и сжиманию сердца со всех сторон.
  • Фибросаркома. Характеризуется инфильтративным типом роста. Развивается в любой части органа, но чаще появляется в области артерии клапанного аппарата.
  • Злокачественная шваннома. Образуется в тканях периферических нервов.

Также бывают первичные и вторичные опухоли. Первые развиваются сами по себе, а вторые являются метастазами в сердце от другого образования.

Признаки

Симптомы и признаки сердечной саркомы во многом зависят от того, где располагается новообразование. Поэтому пациентов могут беспокоить разные проявления. Распознать заболевание можно по следующим признакам:

  • Болезненность в области грудной клетки.
  • Затрудненное дыхание.
  • Отек ног.
  • Нарушение ритма сердца.
  • Сердечные шумы.
  • Постоянное чувство усталости.
  • Снижение массы тела.
  • Повышенное потливость.
  • Повышение температуры тела.
  • Общая слабость.

С распространением метастазов по организму могут возникать и другие признаки патологии в зависимости от того, в каком органе развивается вторичный очаг поражения.

Диагностика и лечение

Обнаружение саркомы начинается с осмотра доктора. Он выслушивает жалобы пациента, слушает биение сердца, измеряет давление. После осмотра для постановки верного диагноза проводят лабораторные и инструментальные методы диагностики опухоли, а именно:

  1. Анализ крови и мочи.
  2. Электрокардиограмма.
  3. Биопсия для определения злокачественности опухоли сердца.
  4. Ультразвуковое исследование.
  5. Рентгенография.
  6. Компьютерная томография.
  7. Магнитно-резонансная томография.

Лечение саркомы сердца проводится преимущественно оперативным путем по удалению опухоли. Объем операции зависит от размера и расположения очага. Помимо вмешательства применяют химиотерапию. Она идет в сочетании с хирургией или используется вместо нее на поздних стадиях патологии.

Прогноз после операции может быть разным. Это зависит от типа заболевания, его локализации, своевременности начатого лечения. Большинству пациентов не удается прожить много лет. Большая часть больных умирает в течение года.

Чтобы не допустить развития опухоли, нужно пересмотреть свой образ жизни и регулярно проверять состояние органа у кардиолога.

Причины саркомы сердца и ее симптомы Ссылка на основную публикацию



Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/sarkoma-serdca/

Саркома сердца: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Саркома сердца что это за болезнь

Саркома сердца представляет собой редкую разновидность онкологических патологий. Заболеванию, как правило, подвержены молодые люди в возрасте до сорока лет. Патология имеет неблагоприятные прогнозы, в большинстве случаев продолжительность жизни составляет не более 12 месяцев.

Что такое

Опухоль сердца первичного вида встречается только в 0,5 процентах все случаев онкологических болезней. На долю доброкачественных опухолей приходится около 75%, злокачественные составляют 25 процентов. Большую часть данного показателя составляют саркомы.

Как правило, это опухоль, в формировании которой принимает участие соединительная ткань, в некоторых случаях мышечная.

Местом локализации может выступать внешняя поверхность сердечной мышцы, предсердие.

Для саркомы первичного типа характерно развитие из сердечной ткани. Однако, нередко встречаются вторичные поражения, при которых новообразования формируются в результате распространения метастазов из других органов.

Стоит отметить, что метастазирование диагностируется намного чаще, чем опухоли первичного характера. Как показывает статистика, у умерших пациентов в 25% случаев отмечалось наличие метастазов.

Первичные новообразования имеют более агрессивную природу. Заболевание может протекать бессимптомно до тех пор, пока не произойдет локальное распространение опухоли. Именно этим и объясняется неблагоприятный исход для больных, у которых диагностирована саркома сердца.

Классификация

Патологический процесс может иметь несколько форм проявления и различный характер течения.

В зависимости от места локализации патология бывает:

  • правосторонней – опухоль имеет большие размеры, растет по инфильтративному типу, рано дает метастазы и может формироваться за пределами сердечной мышцы;
  • левосторонней – метастазирование отмечается несколько позже в отличие от вышеописанного типа, однако часто провоцирует развитие таких осложнений, как сердечная недостаточность.

Кроме того, саркома имеет еще одну классификацию.

Ангиосаркома

Считается одной из наиболее часто встречающихся разновидностей злокачественных опухолей. В большинстве случаев поражает правое предсердие. Формирование ее происходит из клеточных структур стенок сосудов.

По мере увеличения новообразования в размерах камера сердца полностью заполняется, опухоль начинает прорастать в рядом расположенные ткани.

Патологический процесс характеризуется стремительным течением, что часто приводит к летальному исходу.

Лейомиосаркома

В процессе формирования участвуют кровеносные сосуды, мышечная ткань, сердечные полости. Чаще такая разновидность саркомы диагностируется в области левого предсердия.

Рабдомиосаркома

В основном выявляется у детей. Местом локализации может стать любая часть сердечной мышцы. Встречаются ситуации, когда удавалось обнаружить метастазы перикардиального типа от такого новообразования.

Мезотелиома

Как правило, местом расположения становится париетальная или висцеральная перикардинальная полость. Такая опухоль может развиваться за пределами органа и имеет предрасположенность к метастазированию. Сердце часто становится зажатым со всех сторон.

Фибросаркома

Отличается инфильтративным развитием. Может поражать любую часть сердечной мышцы. Однако чаще всего диагностируется в артериях клапанов.

Шваннома злокачественного типа

Формирование такой разновидности саркомы часто наблюдается в периферических нервных тканях.

Электрокардиограмма

Позволяет проводить регистрацию активности сердечной мышцы, а также определять аномальные ритмы и повреждения органа. При кардиосаркоме, как правило, сердечный ритм меняется, однако такое состояние может возникать и при других патологиях сердца и сосудов.

По этой причине данный способ диагностики должен дополняться другими методами обследования, при проведении которых специалист получает фрагмент патологической ткани или изображение состояния органа.

Данная процедура является одной из разновидностей ультразвукового исследования. Аппарат представлен в виде гибкой трубки и датчика на конце. Это устройство предназначено для заглатывания пациентом. Далее оно продвигается вниз по пищеводу.

Благодаря такому исследованию врачи получают более детальное изображение.

Дает возможность визуализировать внутренние структуры. Кроме того, позволяет установить размер, место расположения, а также границы, в пределах которых происходит рост опухоли.

Изображения получаются в горизонтальном или осевом положении тела пациента. Такое исследование более результативное в отличие от стандартной рентгенографии. Также применяется с целью получения информации относительно объема, местоположения и прочих показателей опухолевого образования.

В этом случае для выведения изображения применяются рентгеновские лучи. Такой метод не может четко показать границы опухоли и ее размеры, но обнаруживает застойные явления и увеличение сердечной мышцы.

Кардильная катетеризация

В ходе проведения процедур также используется рентгеновское облучение. Позволяет диагностировать сужение, закупорку сосудов и прочие аномальные явления.

Манипуляция заключается в заборе небольшого количества патологической ткани для дальнейшего ее микроскопического исследования. По результатам можно подтвердить или опровергнуть наличие злокачественного процесса.

Трансплантация

При неоперабельности опухоли, как правило, проводят пересадку сердца. Однако, по многим причинам такая операция в последнее время не применяется.

Кроме того, иммунодепрессивные препараты, которые назначают после операции, могут спровоцировать рост новообразования и формирование нового очага поражения.

Аутотрансплантация

В этом случае при удалении опухоли может возникнуть несколько проблем. Прежде всего, это обширная площадь поражения, а также расположение образования в труднодоступном анатомическом месте.

Чтобы полностью провести удаление, рекомендуют применение экстракорпоральной резекции с одновременным проведением кардиальной реконструкции, а в дальнейшем использовать аутотрансплантацию.

В ходе манипуляции пораженный орган извлекается. Когда будет полностью удалена опухоль, его снова возвращают на свое место.

В течение всего этого времени пациент подключен к аппарату искусственного кровообращения.

Адьювантная терапия

Если процесс иссечения саркомы осложняется ее неровными краями, метастазированием и диффузным типом роста, то в таких случаях применяется данная методика лечения.

В каждом случае устанавливается различная схема приема химических препаратов. Специалисты предпочитают назначать Винкристин, Имидазол, Циклофосфамид, Адриомицин.

Эффективность радиотерапии была отмечена только при развитии первичной формы кардиолимфомы.

Осложнения

По мере прогрессирования патологического процесса, а также длительного отсутствия лечения не исключается появление ряда последствий. Основным осложнением считается гемодинамическое расстройство, при котором происходит нарушение кровотока.

К наиболее распространенным последствиям относят:

  • сбои сердечного ритма;
  • эмболию новообразования;
  • кардиоваскулярную недостаточность.

Поскольку саркома часто диагностируется уже на более поздних стадиях, нередко наблюдается распространение метастазов на рядом расположенные и отдаленные органы и системы.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие саркомы, необходимо прежде всего следить за образом жизни. Важно больше времени уделять физическим нагрузкам, при этом желательно, чтобы большую часть упражнений составляли кардиотренировки.

Также нужно следить за весом, не допускать ожирения, контролировать уровень холестерина в составе кровяной жидкости.

Рекомендуется отказаться от курения и спиртных напитков, вовремя проводить лечение заболеваний инфекционной природы происхождения.

Саркома сердца – одна из наиболее тяжелых патологий, которая может развиться у любого человека. Чтобы этого не допустить, нужно придерживаться всех профилактических рекомендаций. При появлении первых признаков болезни необходимо сразу обращаться за консультацией к врачу.

Источник: https://onkologia.ru/kardioonkologiya/sarkoma-serdtsa/

Саркома сердца

Саркома сердца что это за болезнь

Саркома сердца – это редкий вид онкологии, который находят преимущественно у молодых людей (средний возраст составляет 40 лет). Прогноз для данной опухоли неутешительный – большинство больных умирает в течение года. В чем причина такой статистики?

Первичные опухоли сердца очень редки (до 0,5% от всех видов онкологии). Среди них 75% — доброкачественные, и лишь 25% — злокачественные, из которых большую часть составляют саркомы. Саркомы – это онкоопухоли, происходящие из соединительной ткани.

Они могут возникнуть:

  • на внешней поверхности сердца;
  • внутри камер (предсердий);
  • из мышечной ткани.

Первичная сердечная саркома развивается непосредственно из тканей сердца, но бывают также вторичные поражения сердца метастазами из других органов. Проявляются они одинаково.

Метастазы в сердце и перикарде встречаются в 30 раз чаще, чем первичные опухоли. По оценкам специалистов, у 25% пациентов, умерших от метастатической саркомы мягких тканей, были сердечные метастазы.

Первичные кардиальные саркомы – это агрессивные опухоли, которые обычно не вызывают симптомов, пока они не будут локально распространены. Поэтому успешность лечения и прогноз для болезни очень плохой.

Факт! Кроме саркомы, встречается рак сердца, представленный преимущественно аденокарциномой.

Причины саркомы сердца

Причины возникновения саркомы сердца неизвестны, но по предположению ученых на ее возникновения могут повлиять следующие факторы:

  • радиация;
  • атеросклероз;
  • генетические отклонения;
  • травмы.

100% доказательств по поводу этих факторов нет, поэтому для профилактики болезни нельзя ничего предпринять, кроме периодического посещения врача.

Классификация: виды, типы, формы

По локализации онкопроцесса различают 2 вида сарком сердца:

Саркомы правой стороны сердца. Как правило, имеют большой размер и инфильтративный тип роста. Они раньше образовывают отдаленные и регионарные метастазы за пределами органа.

Саркомы левого сердца (левого желудочка или предсердия) имеют солидный тип роста. Они метастазируют позже, но часто осложняются сердечной недостаточностью.

В сердце встречаются такие гистологические типы сарком, как ангиосаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, мезотелиома, фибросаркома, шваннома.

Ангиосаркомы самые распространенные из них. Они происходят из клеток стенок сосудов.

В 80% случаев ангиосаркомы возникают в правом предсердии, а по мере роста полностью заменяют стенку предсердий и заполняют всю камеру сердца, а также могут вторгаться в смежные структуры (например, полую вену, трехстворчатый клапан). Развитие болезни и летальный исход происходят очень быстро.

Рабдомиосаркома – вторая по частоте первичная сердечная саркома, которая является самой распространенной саркомой сердца у детей. У нее нет излюбленного места локализации, она может поражать любую часть сердца. Иногда наблюдаются перикардиальные метастазы.

Лейомиосаркома. Поражает мышечные волокна. Может возникать в сосудах (верхней полой вене, легочной артерии, аорте) или в полостях сердца. В половине случаев они расположены в левом предсердии.

Мезотелиомы обычно возникают в висцеральном или париетальном перикарде и могут распространяться вокруг сердца, сжимая его. Они не вторгаются в миокард, но могут затрагивать плевру или диафрагму, так как мезотелиомы склонны к обширному регионарному метастазированию.

Читайте здесь:  Правильное и полезное питание при раке желудка

Фибросаркома. Данная опухоль имеет инфильтративный тип роста. У нее нет предрасположенности к определенному возрасту или сердечной камере. Однако в 50% случаев наблюдалось поражение клапанной артерии.

Злокачественная шваннома – редкий тип онкологии сердца, происходящий из ткани периферических нервов.

Стадии и степень злокачественности саркомы сердца

Знание стадии болезни помогает врачу решить, какое лечение лучше всего, и дать приблизительный прогноз выживаемости для пациента. Для определения стадии саркомы применяют диагностические тесты, уточняющие размер и распространенность новообразования на локальном уровне и по всему организму.

Эти данные выражают в следующих показателях:

  • T1 – размер опухоли 5 см или меньше:
  1. T1a – опухоль поверхностная;
  2. T1b – опухоль глубокая.
  • T2 – размер новообразования превышает 5 см:
  1. T2a (поверхностная саркома);
  2. T2b (глубокая).
  • N0 – рак не распространился на региональные лимфатические узлы.
  • N1 – опухоль распространилась на региональные лимфатические узлы.
  • M0 – метастазов нет.
  • M1 – есть метастазы в другую часть тела.

После биопсии узнают степень злокачественности опухоли сердца (обозначается буквой G), которая также влияет на стадию. Для саркомы есть 3 степени: G1, G2 и G3.

Они зависят от таких факторов:

  • насколько отличаются раковые клетки по сравнению с клетками здоровой ткани под микроскопом;
  • какая скорость деления клеток;
  • сколько из них умирают.

Чем ниже комбинированная оценка для этих 3 факторов, тем меньше степень злокачественности, а это означает, что опухоль менее агрессивна, а прогноз пациента лучше.

По перечисленным параметрам выделяют такие стадии саркомы:

  1. IA: T1a или T1b, N0, M0, G1;
  2. IB: T2a или T2b, N0, M0, G1.
  1. IIA: T1a или T1b, N0, M0, G2 или G3;
  2. IIB: T2a или T2b, N0, M0, G2.
  1. IIIА: T2a или T2b, N0, M0, G3;
  2. IIIB: любая T, N1, M0, любая G.
  • Саркома сердца 4 стадии имеет такие показатели: любая T, любая N, M1 и любая G.

Симптомы и признаки саркомы сердца

Симптомы саркомы сердца зависят от локализации патологического очага. Большинство из них развиваются в правом предсердии, препятствуя притоку или оттоку крови.

Это может вызывать такие симптомы, как:

  • отек стоп, ног или живота;
  • набухание шейных вен.

Ангиосаркома перикарда вызывает увеличение количества жидкости внутри него (выпот). Это может повлиять на функционирование сердца, что сопровождается болью в груди, одышкой, учащенным сердцебиением, общей слабостью. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.

При вовлечении миокарда часто появляется аритмия и сердечный блок. Опухоль может привести к стенокардии, сердечной недостаточности, инфаркту.

Другие симптомы саркомы сердца:

  • кровохарканье;
  • нарушение сердечного ритма;
  • дисфония;
  • синдром верхней полой вены;
  • отек лица;
  • лихорадка;
  • потеря веса;
  • ночная потливость;
  • недомогание.

Редким проявлением саркомы сердца может стать эмболия. Это происходит, если от опухоли отрываются кусочки и попадают в кровоток. Они могут перекрыть приток крови к какому-то органу или части тела, вызывая нарушение их функций и боль. Например, эмболы, попавшие в мозг, вызывают инсульт, а в легкие – респираторный дистресс.

Диагностика заболевания

Методы диагностики саркомы сердца меняются в зависимости от присутствующих симптомов.

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, врач может назначить следующие процедуры:

  • Эхокардиограмма (также известная как Эхо). Это неинвазивный тест, во время которого используют звуковые волны для исследования движения сердечных камер и клапанов. Эхокардиография является наиболее полезным инструментом в диагностике сердечных патологий, она позволяет врачу определить точный размер и расположение опухоли. Более подробные снимки сердца можно получить при помощи трансэзофагеальной Эхо-КГ.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Данный тест регистрирует электрическую активность сердца и показывает аномальные ритмы, а также повреждения сердечной мышцы. Как правило, на ЭКГ присутствуют такие признаки, как гипертрофия правого желудочка, фибрилляция предсердий, пароксизмальная предсердная тахикардия.
  • Компьютерная томография (КТ). Диагностическая процедура визуализации, в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ-сканирование дает подробные изображения любой части тела. Оно используется для уточнения размера, местоположения опухоли, а также ее метастазов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). В этой процедуре используется комбинация больших магнитов и компьютера для получения подробных изображений органов и структур организма. МРТ могут применять, если нужно уточнить какие-то детали, не видимые на КТ и Эхо.
  • Рентгенограмма грудной клетки (применяется для обнаружения увеличения сердца, плеврального выпота, сердечной недостаточности и других патологий).
  • Биопсия (удаление небольшого количества ткани новообразования для обследования под микроскопом). Биопсия – это единственный способ узнать наверняка тип и злокачественность опухоли.

Лечение саркомы сердца

Тип лечения саркомы сердца во многом зависит от ее местоположения и размера, а также от степени метастазирования. Если есть возможность, опухоль подвергают хирургической резекции. Вместе с ней удаляют пораженную часть органа, а затем проводят реконструкцию с использованием перикарда свиньи, синтетических материалов или протезов.

Вследствие того, что зачастую онкологию обнаруживают на поздних стадиях, возможности операции ограничены. Полная резекция возможна в 55% случаев, когда новообразование ограничено предсердной перегородкой, малой частью желудочка или клапана.

Частичное удаление саркомы не позволяет излечить болезнь, но его применяют для облегчения симптомов или подтверждения диагноза (биопсия). Смертность во время операции при саркоме сердца является высокой, хотя и приемлемой – около 8,3%.

В настоящее время многие центры используют эндоскопический метод удаления опухолей из левого предсердия, который дает хорошие результаты. Обычно этим операциям не предшествует биопсия и гистологическая оценка злокачественности, а делают ее уже после.

Химиотерапия и радиотерапия

Из-за редкости этих опухолей и отсутствия обширных исследований нет единого подхода к лечению пациентов, а преимущества адъювантной химиотерапии и лучевой терапии неясны.

Многие исследователи подчеркивают превосходство комбинированной терапии, которая помогает достичь удвоенной продолжительности жизни (средняя выживаемость составила 24 месяца по сравнению с 10 месяцами). Но этого можно достичь только у пациентов с первичной радикальной резекцией.

В других источниках указывается, что в лечении сарком правого сердца целесообразно использование неоадьювантной химиотерапии, так как она позволяет уменьшить размер новообразования и увеличить вероятность тотальной резекции.

Читайте здесь:  Питание при раке мочевого пузыря

Согласно современным данным, рекомендуется химиотерапия на основе антрациклинов (Адриамицин/Доксорубицин + Ифосфамид). В случае резистентности к антрациклину, может использоваться Сорафениб, но его эффективность значительно ниже. Второй режим – Гемцитабин с Доцетакселом (или Паклитакселом).

Вследствие того, что патологии левого сердца часто приводят к сердечной недостаточности, неоадьювантная химиотерапия для них противопоказана. В таких ситуациях лучше проводить полную хирургическую резекцию, но такое анатомическое расположение делает операцию крайне сложной. Поэтому ее должны осуществлять высококвалифицированные врачи.

Роль лучевой терапии также остается недоказанной, хотя ее использовали для лечения остаточной опухоли (после частичной резекции), а также при локальных или отдаленных рецидивах.

При наличии множественных метастазов химиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и улучшить качество жизни пациента.

Другие методы лечения

Современный подход к лечению саркомы предполагает использование целевой (таргетной терапии).

Она включает антиангиогенные препараты, которые могут ингибировать количество ангиогенных белков: Бевацизумаб, Сунитиниб, Сорафениб. Целевая терапия особенно эффективна при опухолях сосудистой этиологии, таких как ангиосаркома.

Таргетные препараты приводят к уменьшению объема новообразования и остановке его роста. Их можно сочетать с цитостатиками.

При обширных поражениях, которые невозможно полностью удалить, предлагают провести трансплантацию сердца. После такой операции пациент должен получить иммунодепрессанты (лекарства, которые помогают предотвратить отторжение инородной ткани), а они могут стимулировать новый рост саркомы. Поэтому сейчас активно развивается методика аутотрансплантации.

Аутотрансплантация – это хирургическая процедура, при которой собственное сердце пациента удаляется, после чего из него вырезается опухоль. Во время операции пациент помещается на аппарат искусственного кровообращения. После удаления саркомы сердце возвращают на место. При этом не требуется последующее назначение иммунодепрессантов.

Метастазы и рецидив

До 80% пациентов на момент постановления диагноза имеют метастазы саркомы сердца (зачастую – в легких). Новые очаги болезни могут возникнуть даже после радикального удаления новообразования.

По причине частых рецидивов наблюдается такая низкая выживаемость пациентов. Самая высокая опасность прогрессирования болезни отмечена в первые 2 года после операции. Для лечения рецидивов саркомы сердца применяют лучевую терапию с суммарной очаговой дозой не более 65 гр, целевую, а также неадьювантную химиотерапию.

Примечательно, что не отдаленные метастазы, а локальная прогрессия, уже давно признана основной причиной смерти больных.

Сколько живут пациенты с саркомой сердца?

Прогноз при саркоме сердца зависит от полноты хирургической резекции, местоположения опухоли и ее гистологического типа, а также степени вовлеченности миокарда.

В одном исследовании было установлено, что средняя выживаемость после радикальной операции составляет 24 месяца, по сравнению с 10 месяцами, которые проживают пациенты после частичного удаления опухоли.

Сообщается случай о продолжительной выживаемости в 10 лет после полного удаления левого предсердия рабдомиосаркомы.

Факторы, улучшающие выживаемость – это:

  • саркома левостороннего типа;
  • митотическая скорость менее 10 на поле высокой мощности;
  • отсутствием некроза при гистологии.

Большинство пациентов в конечном итоге умирают от метастазов или сердечной недостаточности.

Информативное видео:

Источник: https://znat.su/chto-takoe-sarkoma.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.